中新網(wǎng)上海新聞9月6日電 (記者 陳靜)記者6日獲悉，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院內(nèi)外科聯(lián)合、兒科成人聯(lián)動(dòng)成功為兩例罕見病“糖原累積病”患者實(shí)施復(fù)雜肝腺瘤切除手術(shù)。兩例年輕患者先后出院。

　　糖原累積病(GSD)是一種常染色體隱性遺傳疾病，由于基因缺陷導(dǎo)致糖原分解障礙，進(jìn)而引發(fā)“糖原”在肝臟、肌肉等中異常累積�！靶�(gè)子、大肚子”是患者們典型模樣，他們大多具有肝腎腫大、身材矮小、低血糖、高乳酸血癥、高尿酸血癥等癥狀。糖原累積病Ⅰ型和Ⅲ型易導(dǎo)致肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生，患者發(fā)病年齡在10歲至20歲之間。男性患者肝腺瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于女性。

　　27歲的小剛和28歲的小新(均為化名)就是典型糖原累積病患者。今年1月，小剛前往上海市兒童罕見病診治中心、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒內(nèi)分泌遺傳代謝科主任邱文娟教授門診就診并接受治療。但其疾病進(jìn)展很快，小剛近期的腹部CT結(jié)果顯示，肝臟體積增大，左葉延伸至脾臟外側(cè)，肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，最大約9.1cm×6.4cm。28歲男子小新體內(nèi)由糖原累積病誘發(fā)的肝腺瘤有2個(gè)，大的一個(gè)腫瘤直徑接近9cm。

　　新華醫(yī)院普外科龔偉教授牽頭，與兒內(nèi)分泌遺傳代謝科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科專家等共同制訂了周密的手術(shù)方案等。手術(shù)后，兩人術(shù)后恢復(fù)良好。

　　據(jù)悉，新華醫(yī)院是國內(nèi)最早開展罕見病糖原累積病診治的中心。在醫(yī)院全生命周期學(xué)科體系的全程管理下，多學(xué)科專家密切合作，形成了以兒童內(nèi)分泌遺傳代謝科為主導(dǎo)，涵蓋內(nèi)科、外科、兒科與成人學(xué)科的綜合治療體系，至今已診治了1500多例糖原累積病患者。(完)

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編輯：陳靜