中新網(wǎng)上海新聞8月31日電(陳靜薛蒆)馬凡綜合征(Marfan syndrome)是一種罕見的遺傳性結(jié)締組織疾病，它不僅侵蝕著患者的身體結(jié)構(gòu)，更對眼睛造成了極大的損傷。 

　　中國白內(nèi)障及晶狀體疾病專家、普瑞眼科集團副總院長、白內(nèi)障及晶狀體疾病首席專家盧奕教授31日在上海接受采訪時表示：“馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。當(dāng)結(jié)締組織纖維發(fā)生異常時，會影響全身的臟器，包括眼、骨骼和心血管系統(tǒng)。其中，影響眼部的表現(xiàn)主要有：晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。因此，馬凡綜合征患者發(fā)現(xiàn)自己視力模糊不清時，要及時到醫(yī)院就診，術(shù)后也要積極配合用藥，積極隨訪�！�

　　29歲的小劉(化名)是一位典型的馬凡綜合征患者。從他有記憶以來，看書要貼著書本才能看到上面的字；用杯子接水，需要依靠聽聲音判斷是否已接滿；所有球類運動都不能參加；看電腦時除了用一只手按鍵盤鼠標，還需要另一只手一直舉著放大鏡看屏幕……由于馬凡綜合征，小劉長期處于昏暗的世界里，這對他的學(xué)習(xí)和生活都帶來了極大的不便。

　　今年8月，小劉和其他4位馬凡綜合征患者來到盧奕教授門診求治。盧奕教授對這5位馬凡綜合征患者的眼部狀況進行了全面而細致的評估。經(jīng)檢查，小劉術(shù)前視力僅0.02，晶體脫位非常明顯且無法矯正，眼軸長達33毫米，和其他4位患者一樣都只能通過手術(shù)治療。

　　盧奕教授表示，手術(shù)要綜合分析患者眼部結(jié)構(gòu)的特殊性以及馬凡綜合征可能給他們帶來的潛在影響。手術(shù)不僅要將脫位的晶體拿掉，更換為人工晶體，還要保證人工晶體放在瞳孔中心，這樣視覺質(zhì)量才能提高。但是由于馬凡綜合征患者眼軸較長且累及全身結(jié)締組織，球壁偏軟，視網(wǎng)膜功能也不好，容易出血，手術(shù)風(fēng)險較大，手術(shù)難度較高。根據(jù)每位馬凡病患的具體情況，經(jīng)驗豐富的盧奕教授為他們量身定制了手術(shù)方案。

　　手術(shù)非常成功。術(shù)后僅4天，小劉的視力就達到了0.5，原本模糊的世界變得清晰起來。小劉表示，希望通過自己的經(jīng)歷，能夠激勵更多像他一樣的馬凡綜合征患者重拾對生活的希望，傳遞正能量。

　　　據(jù)了解，其他4位馬凡綜合征患者術(shù)后均恢復(fù)得很好，應(yīng)對閱讀、書寫、看電視等日�；顒幼兊幂p松自如。更重要的是，他們的生活質(zhì)量得到了明顯提升，重新找回了獨立和自信。(完)

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編輯：陳靜